Neurology：中枢神经系统垂体-下丘脑朗格史蒂芬细胞组织细胞增生症

66岁男性，表现为逐渐更为严重的意识模糊和全部都是下丘脑动态减退6个月。

MRI可见受累下丘脑漏斗部和皮质的1.7cm增强肿块。手脚PET读取提示皮质紧张状态摄取（标准摄取值25.3）（图1）。手脚CT，腰穿和感染相关检查仅为阴性。行经脑室内镜解剖。显微镜下可见皮质胶质细胞会发炎，细长上头核沟的细胞会集群，免疫组织化学着色CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100都可，而Grocott六胺金和着色，革兰氏着色，抗酸芽孢着色，Warthin-Starry着色，单纯疱疹病毒1和2，EB病毒和β-淀粉样蛋白着色仅阴性，证实诊断为朗格汉斯细胞会组织细胞会发炎症（图2）。断定BRAF（V600E）都可的对诊断具有关键意义，且可作为潜在的治疗小分子。

（图1：螺旋状位提高T1可见受累漏斗部[A]和皮质[B]的增强肿块；直下位FLAIR可见视交叉，视束和皮质异常信号[C]）

（图2：HE着色可见成群肾形细胞会核，有核沟*，都可粒细胞会，血管远处小T淋巴细胞会**和一些嗜酸性粒细胞会[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]免疫组织化学着色都可）

原始记事：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；